2014년 전 세계를 달군 '아이스버킷 챌린지'의 공동 기획자로 알려진 패트릭 퀸이 7년여간의 루게릭병(근위축성 측삭경화증·ALS) 투병 끝에 37세를 일기로 숨을 거뒀다고 로이터 통신이 22일(현지 시각) 보도했다. 
 

고현정 인스타그램

아이스버킷 챌린지란, 얼음물을 뒤집어쓴 사람이 캠페인에 동참할 세 명을 지목하면 대상자는 24시간 이내에 얼음물 샤워를 하거나 루게릭병 관련 기부금을 내야 하는 방식이다.

2014년 시작된 이 캠페인은 루게릭병으로 꿈을 접어야 했던 전 보스턴대 야구 선수인 피트 프레이츠의 친구들이 그와 고통을 함께하기 위해 얼음물 샤워 동영상을 올리면서 전 세계적으로 유명해졌다.

근위축성측삭경화증(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)이 루게릭병으로 알려진 것은 1930년대 미국의 유명한 야구선수 루 게릭이 38세의 젊은 나이에 이 질환으로 사망하자 그를 기리기 위해 ‘루게릭병’으로 불리게 됐다. 

루게릭병 원인

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루게릭병은 뇌와 척수에 있는 운동신경세포가 파괴되는 병이지만 왜 운동 신경세포가 손상되고 파괴되는지는 아직 밝혀지지 않았으며, 알츠하이머 병, 파킨슨 병과 함께 신경계의 퇴행성질환 중 대표적 질환이다.

루게릭병의 초기증상은 뇌와 척수에 존재하는 운동신경세포들이 손상되고 팔다리의 근력이 약해지면서 근육이 본인의 의지와 관계없이 저절로 움직이기도 하며 근육이 마르는 현상을 보이게 된다. 숨골이 위치하는 뇌간부위의 운동신경세포가 영향을 받게 되면 말이 어둔해지고 음식을 삼키기 어려우며 혀가 위축되는 현상과 숨을 쉬기가 어려운 증상까지 나타날 수 있다. 

루게릭병 증상

삐루뺴로 유튜브

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이 증상은 발병 수개월부터 수년 사이에 걸쳐 나타나게 되며, 결국 손발을 움직일 수 없으며 음식을 삼킬 수 없어 위루술을 통하여 타인의 도움을 받아 식사를 해야 하는 상태가 된다. 또, 호흡기에 의존해서 호흡을 하게 되는 상태까지도 진행된다. 즉, 루게릭병은 근위축과 마비(사지형), 구음 장애와 연하장애(연수형), 강직증세를 주 증상이 나타난다. 

또한 루게릭병 환자의 약 50% 정도에서 인지장애가 나타나고 그중에서 드물게는 전두측두엽 치매가 발생하면서 성격변화, 언어장애, 기억장애 등을 나타내기도 한다.

루게릭병 예후

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루게릭병의 예후는 개인마다 달라서 정확히 예측하기는 힘들다. 루게릭병이 발병하여 근력이 약화된다는 증상을 느낄 시점이면 운동신경세포가 70%이상 소실되어 있는 상태이다. 이 증상이 나타났다면 그 때에 벌써 많은 운동신경세포가 손상되었다고 할 수 있다. 

대다수 루게릭병 평균 생존 기간은 증상 발생 후 3-5년이라고 알려져 있으나 최근 호흡기 관리와 전신 영양 관리를 포함한 일반 치료법의 향상으로 인해 10년 이상 투병하는 환자들도 있다. 첫 증상이 뇌간기능의 마비(구음장애, 연하장애)로 시작되는 경우는 병이 더 빠르게 진행하는 경향이 있어 초기에 관리를 더 철저히 해야 한다.

또한 발병 후 얼마 되지 않아 호흡곤란이 나타나는 경우와 음식을 삼키는 데 어려움이 있는 경우는 폐렴에 대한 위험이 있고 전신의 영양상태가 좋지 않게 되므로 예후가 더 안좋을 수 있다.